Este tipo de vasculite também é chamado não infecciosa granulomatose necrotizante granulomatose necrotizante ou do trato respiratório superior. Pela primeira vez, a doença foi descrita em 1931 como um tipo especial de periarterite nodosa, em 1936, após uma descrição mais detalhada de F. Wegener foi nomeado.
Por que e como vasculite necrosante começa
Granulomatose de Wegener - uma vasculite sistêmica
Vasculite - quando os vasos sanguíneos se recusam a trabalhar
com o desenvolvimento de necrosante granulomas nos tecidos. Esta forma de vasculite afeta pequenos vasos das vias aéreas superiores, pulmões e rins.
A principal causa da doença - um processo auto-imune que é alérgico ao tecido do próprio paciente, que aparentemente iniciada após uma infecção viral ou bacteriana. Neste caso, o corpo produz anticorpos contra um tipo de leucócito - neutrófilos, devido a que é agora denominada doença granulomatose de Wegener associado com o anticorpo anti-citoplasmática de neutrófilos (ANCA). Nas paredes das artérias, inflamação em desenvolvimento com formação de granulomas.
Um granuloma é um aglomerado de células capazes de fagocitose (dissolução dentro de patógenos). Externamente granuloma nódulos aparecem como diferentes tamanhos, no interior dos quais é a necrose, após os quais são substituídos com tecido conjuntivo (criando esclerose), com um declínio gradual da função do órgão.
A doença
A doença geralmente tem um subaguda ou crônica curso. Em seu curso, existem três períodos:
- As manifestações iniciais das alterações do trato respiratório superior, o ouvido médio ou olho;
- período generalização visceral (principalmente de pulmão e rim);
- período do terminal - com renal prejudicada e os pulmões.
Os sintomas iniciais
Doença começa gradualmente, com repetidas rinite, sinusite ou sinusite. Por vezes, os primeiros sintomas de doença pulmonar e, se o paciente tem uma forte tosse, febre e, por vezes - o sangue na expectoração. Inflamação purulenta da orelha média também pode ser o início de vasculite. Menos comumente, a doença começa com danos para os olhos, pele e articulações. Normalmente, logo no início da doença o paciente tem mal-estar, febre, perda de apetite e perda de peso.
Os principais sintomas da doença
Para vasculite necrosante caracterizado pela tríade clássica - a derrota do trato respiratório superior, pulmões e rins, juntamente com sinais gerais de doenças e sintomas menos frequentes.
Os sinais mais comuns incluem febre, que aparece tanto no local e em lesões generalizadas. Mais da metade dos pacientes têm lesões articulares na forma de dor nas articulações, o que geralmente aparecem no pico de recorrência da doença. Pains surgem em grandes e pequenas articulações. Às vezes, pode desenvolver inflamação (artrite) em grandes articulações. Artrite freqüentemente desenvolvem nas joelho e tornozelo (a partir de dois lados).
Alterações na pele e músculos também estão desenvolvendo bastante frequência. Uma erupção sobre a pele pode ser variado: hemorrágico (sangramento a), papular (pequena colina acima da pele), bolhosa (bolhas). O mais típico de erupções cutâneas hemorrágicas, úlceras e nódulos necróticas. O grau de lesões na pele pode ser diferente - a partir de componentes individuais para a destruição de grandes áreas. Elementos da erupção muitas vezes localizados em grandes articulações, nas nádegas e coxas.
A derrota do sistema respiratório
Os sintomas do tracto respiratório superior são observados em todos os pacientes. A doença começa com rinite
Rinite: um corrimento nasal - é muito grave
e sinusite
Sinusite - quando uma punção é necessária
. Existem pus misturado com o sangue do nariz, congestão nasal, crostas, secas epistaxe, perturbações do olfacto, dores de cabeça, inchaço na parte de trás do nariz, ou uma metade da face.
Curso a longo prazo da doença leva a lesões características das membranas mucosas da faringe, laringe, traqueia, acompanhadas por dores de garganta, rouquidão, e distúrbios respiratórios. Talvez a destruição de osso e cartilagem do septo nasal, seio maxilar e o órgão de visão.
Às vezes os sintomas de angina
Os sintomas da angina - óbvias e reconhecíveis
. Processos purulentos desenvolver quando juntar uma infecção bacteriana.
Se afeta os pulmões aparece tosse seca, dor no peito, tosse com sangue, falta de ar. Os pulmões são formadas arredondadas infiltrados, necrose e decaimento cavidades que são formadas, as quais são, em seguida, criando esclerose com formação de doença pulmonar.
A derrota de audição e visão
A otite média pode ser o primeiro sinal da doença, por vezes complicada por paralisia do nervo facial. Talvez granulomatosa destruição do osso temporal com o desenvolvimento de perda auditiva.
Os olhos são afetados em cerca de metade dos pacientes. Granulomatose órbita do olho pode se manifestar como inchaço, sob a forma de uma saliência do globo ocular (exoftalmos), limitando a sua mobilidade, inchaço dos tecidos do olho, incluindo edema do nervo óptico, o que pode levar à cegueira.
Renal
Os sinais de danos nos rins normalmente aparecem dentro de poucos meses após o início da doença. Na urina há uma grande quantidade de proteína e de sangue, função renal tem vindo a diminuir. Cerca de um ano depois, o paciente pode parecer a pressão arterial elevada. A insuficiência renal crónica é formada em dois ou três anos.
Vasculite necrosante - é uma doença crônica grave. No entanto, os tratamentos atuais permitem que o processo de parar, quando a doença foi detectada em tempo hábil.
Galina Romanenko