- A fibrose cística: diagnóstico precoce - a chave para a recuperação
- Como mostrado
Qual é a fibrose cística
A fibrose cística - uma doença hereditária causada por uma mutação genética e caracterizada por lesões de glândulas exócrinas (pâncreas, pulmão obstrutiva, intestinal, suor, saliva e outros), com graves distúrbios funcionais do aparelho digestivo e do sistema respiratório.
Na fibrose cística devido a alterações (mutações) de um gene particular é interrompido estrutura e propriedades da proteína, conhecido como regulador transmembranar da fibrose cística, que não desempenhe a sua função, que é por isso que o segredo das glândulas exócrinas engrossa significativamente, torna-se segredos viscosos glândulas mal estar, eles ficar em um lugar de educação. Estagnação leva ao encolhimento do tecido (atrofia) glândula e sua substituição gradual por tecido conjuntivo - um processo chamado fibrose. Ao mesmo tempo, as células expandidas do tecido conjuntivo (fibroblastos) violados os processos metabólicos.
Alterações que afetam principalmente os de pâncreas, pulmões e intestino. O pâncreas é selado, pois o tecido conjuntivo overgrown, ductos das glândulas assumir a forma de pequenos cistos. No atrofia do intestino (shrink) a camada de muco, as ondas de tecido submucoso, cancro do intestino se tornam intransitáveis por causa de secreções espessas, mecônio (fezes recém-nascidos) é misturado com muco espesso e pode obstruir o lúmen intestinal. Alterações nos pulmões, caracterizado por expansão e muco viscoso obstrução do lúmen dos brônquios pequenos (a formação da chamada bronquiectasia), e proliferação de tecido conjuntivo nos pulmões.
Como mostrado
Os sintomas da doença são muito diversos e dependem do grau de envolvimento de órgãos individuais. A fibrose cística pode ocorrer com uma lesão primária de vários órgãos, bem como uma forma mista - o mais grave.
A derrota do sistema respiratório aparece, normalmente nas primeiras semanas e meses após o nascimento tosse paroxística persistente, falta de ar, lábios azuis e dedos. Ao conectar infecções há inflamação dos brônquios e pulmões.
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e intestinos manifesta no fato de que, com boa e até aumentou o apetite da criança para trás em peso e altura. Kal como uma criança tem um cheiro pútrido. A amamentação ajuda a lipase digestão, o que está contido no leite materno. Após a transição para uma fezes normais dieta se torna piegas, gorduroso, mais abundante, ficando grisalho. Há vômitos razoável, às vezes - constipação
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. As crianças estão muito atrás em peso.
Manifestação precoce da fibrose cística pode ser expressa como íleo meconial, quando o inchaço aumenta
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a parede intestinal e intestino fica bloqueada com muco e mecônio. A criança infla o abdômen, vômitos e desidratação ocorre. A condição pode piorar a perfuração da parede intestinal e inflamação do peritoneu (peritonite) - a membrana que reveste o interior da cavidade abdominal.
A forma mais grave de fibrose cística - misto, que combina tanto pulmão (tosse, falta de ar, brônquica e infecção pulmonar) e gastrointestinal (eating disorder) sintomas.
A gravidade da fibrose cística depender de quando identificado sinais precoces da doença (quanto mais jovem a criança era, mais difícil é para a doença).
Diagnostics
O diagnóstico oportuno da fibrose cística é importante em termos de prognóstico para a vida de uma criança. O diagnóstico pode ser feito na presença de alterações características nos pulmões, o atraso de peso e altura com um bom apetite, os casos de doenças semelhantes em parentes próximos e os resultados positivos de ensaios para a fibrose cística.
Mais rezultativen teste fibrose cística suor, em que a pesquisa é conduzida na panela a quantidade de sódio e cloro. A eficácia deste teste é de 99%. A concentração de iões de sódio e de cloreto no suor criança saudável não deve exceder 45 mmol / l, mas, em fibrose cística, é muito mais elevado.
Para confirmar o diagnóstico de fibrose cística é investigado fezes do bebê, que revelou uma grande quantidade de gordura neutra e alimento não digerido.
Alimento dietético
Quanto mais cedo o tratamento adequado correta, o mais provável que a criança sobreviver. O tratamento destina-se a restauração de desordens dos sistemas respiratório e digestivo, ele deve ser realizado ao longo de toda a vida. Em caso de violação de respiração tentando restaurar a permeabilidade dos brônquios usando desbaste muco (mucolíticos) fundos sob a forma de aerossóis (por exemplo mukosolvina). Simultaneamente, o tratamento de infecções broncopulmonares.
Tratamento das alterações no trato gastrointestinal começa com a nomeação da dieta aumentou bastante sal calórica (criança perde sal através do suor), com uma grande quantidade de proteína (carne, peixe, ovos, produtos lácteos) e gordura reduzida. Mas, limitando a absorção de alguma gordura decompõe vitaminas (A, E, D), de modo que deve ser administrada por injecção. (B, C), vitaminas solúveis em água podem ser administrados sob a forma de comprimidos.
Certifique-se de ser apontado como terapia de reposição - medicamentos que contêm enzimas digestivas (mezim, Festal
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e assim por diante), a dose de que é escolhido para o estudo das fezes.
A fibrose cística - uma doença hereditária, não pode ser evitada, mas você pode identificar rapidamente e manter a saúde da criança em um estado normal.
Galina Romanenko
