- Hemofilia - uma doença rara, mas o sinal de doença
- Sinais
A hemofilia - um distúrbio hereditário raro no qual a coagulação deficiente, ou de coagulação. Após qualquer lesão hemorragias em doentes com hemofilia dura muito mais tempo do que em pessoas saudáveis. Eles muitas vezes desenvolvem hemorragia interna, particularmente nas articulações.
Em alguns casos, a hemofilia é comprado - que ocorre quando o corpo produz anticorpos
Anticorpos - "imunidade dos soldados
de factores de coagulação.
Em recém-nascidos com proteína necessária para a coagulação sanguínea normal hemofilia está faltando ou está em um nível muito baixo. Estas proteínas são chamados factores de coagulação.
Hemofilia, com muito poucas exceções, é encontrada apenas em homens.
O que é a coagulação do sangue
Trauma (por exemplo, corte) de um vaso sanguíneo desencadeia uma cadeia complexa de eventos que resultam na coagulação do sangue. Coagulação - uma reacção de sangramento, que evita a perda de demasiado sangue. Mais perda de sangue pode ser fatal, e muitas vezes provoca danos aos órgãos internos.
O que é o factor de coagulação
Factor de coagulação é um grupo de substâncias, especialmente proteínas, que trabalham com plaquetas
Plaquetas - o que eles são para o corpo?
Ajudar a coagulação do sangue. Quando os vasos sanguíneos danificados fatores de coagulação das plaquetas ajudar combinam uns com os outros para fechar os sites que tenham sido danificados.
As pessoas com hemofilia sangue não coagula rapidamente o suficiente, como fatores de coagulação não têm, ou muito pouco. Isto pode conduzir a uma maior perda de sangue e / ou danos nos órgãos e tecidos do corpo. O resultado poderia ser um dano permanente ou morte do paciente. Para parar o sangramento, a hemofilia pode precisar digitar os fatores de coagulação.
Tipos de hemofilia
Existem dois principais tipos de hemofilia:
- A hemofilia A - é caracterizado pela ausência ou baixos níveis de factor de coagulação VIII. Cerca de 9 em cada 10 pessoas com hemofilia são diagnosticadas com este tipo de hemofilia.
- A hemofilia B caracterizada pela ausência ou baixos níveis de factor de coagulação IX.
A hemofilia pode ser leve, moderada, ou grave, dependendo da quantidade de factor de coagulação sanguínea. Cerca de 7 dos 10 pessoas com hemofilia A sofrem de formas graves da doença.
Causas
Hemofilia - uma doença hereditária. É causada por um defeito nos genes que determinam o modo como o corpo produz factores de coagulação sanguínea VIII e IX. Estes genes estão localizados no cromossoma X.
Se uma mulher tem esse gene defeituoso ("gene da hemofilia"), ela pode passá-lo para seus filhos. Se ela tem um filho, a probabilidade de que ele vai ficar doente com hemofilia, é de 50%. Quando minha filha nasceu a probabilidade de que ele vai se tornar um portador do gene da hemofilia também é de 50%.
Um homem com hemofilia, não pode transmitir a doença para seus filhos, mas todas as suas filhas serão portadoras de hemofilia.
Muito raramente as meninas nascem com hemofilia. Isso pode acontecer se seu pai tinha hemofilia e sua mãe é portadora do gene da hemofilia.
Às vezes os meninos nascem com hemofilia em mulheres que não são portadores do gene defeituoso. Em tais casos, os genes são transferidos mutações de crianças ocorre, o que é praticamente impossível de antecipar.
Sintomas
Os principais sintomas da hemofilia são hematomas freqüentes, hematomas e sangramento prolongado. O sangramento interno é comum em pessoas com hemofilia grave. Sem tratamento rápido de hemorragia interna pode resultar em danos para as articulações, músculos ou outras partes do corpo.
A maioria das crianças primeiros sinais de hemofilia são sangramento excessivo durante a dentição
Dentição: tempos difíceis
, Hematomas e contusões do mesmo ferimentos leves, inchaço nas articulações, que podem ser causadas por hemorragia interna. Em crianças mais velhas e adultos, além dos já mencionados, os seguintes sintomas de hemofilia: hemorragias nasais sem motivo aparente, a presença de sangue na urina
Sangue na urina - um motivo de séria preocupação
(causada por hemorragia no rim ou da bexiga) e fezes (causada por hemorragia no intestino ou estômago).
Hemorragias nas articulações - o problema mais comum dos pacientes com hemofilia. Muitas vezes sangramento começa resultado de um trauma, e sem tratamento pode continuar durante vários dias. No entanto, as pessoas com hemofilia, aprender a reconhecer os primeiros sintomas da hemofilia, e, via de regra, procurar ajuda médica durante.