Cem anos atrás, hemofílicos Hemofilia - uma doença rara, mas o sinal de doença   raramente vivem até trinta anos. Hoje, essas pessoas têm a oportunidade de viver uma vida quase normal. Atualmente, no entanto, aguda e hemofílicos outro problema - a possibilidade de obter tratamento oportuno. Segundo as estatísticas, apenas trinta por cento dos doentes têm acesso a métodos modernos de tratamento.

O sangue que pára

Imagine que você acidentalmente se cortar. O sangue é de alguns minutos, e depois pára, o coágulo é formada - de uma rolha que fecha o fluxo de sangue, o ferimento de vedação. Depois de algum tempo de sua nenhum traço permanece. Se você começar a batida, você produziu uma contusão que resolve dentro de uma semana.

Para as pessoas com hemofilia, tudo isso está acontecendo de uma maneira diferente. Se um homem bate, ele formou um hematoma grande, às vezes até várias dezenas de centímetros de diâmetro. Abrir ferida sangra por um longo tempo.

Apesar da crença generalizada de que as pessoas com hemofilia hipersensibilidade dos vasos sanguíneos, isso não acontece. Está tudo aqui em violação de estragar o sangue devido à sua composição química. A fim de formar um coágulo e parar o sangramento, o corpo deve ter thrombokinase no sangue, que, em hemofílicos insuficientes. Portanto, seu sangue não coagula muito tempo.

Uma vez que a causa da doença era um mistério para os médicos, mas eles são agora conhecidos. O ponto de todo o defeito do gene, por causa de que no corpo e não há o suficiente para thrombokinase coagulação normal.

Existem dois tipos de hemofilia, mas as consequências da mesma. Um tipo da doença (85% dos pacientes) significa que o corpo é a produção de proteína quebrado "Factor VIII». Tipo de Hemofilia B (15% dos casos) - violação da produção de proteína "fator XI». No mundo de cerca de metade dos pacientes com hemofilia têm uma forma grave da doença, para outros leva mais ou menos moderado. Hemofilia grave pode levar rapidamente à morte se o paciente em curto prazo não vai ser ajudado. Pode ocorrer sangramento excessivo espontânea, mesmo sem receber um pino ou ferida aberta. Felizmente, na maioria dos casos o problema é favorável à terapia.

Mulheres - portadores de hemofilia

Para entender as origens da hemofilia é necessário fazer uma pequena excursão pela genética. Cada um de nós tem vinte e três pares de cromossomos. Cada gene é representado por duas versões deles - recebeu do pai e da mãe. Cromossomos sexuais porque as mulheres têm dois cromossomos X, enquanto os homens - - Exception XY.

A hemofilia é um gene recessivo. Se um gene está doente, o outro saudável, então a pessoa não terá a doença. Mas este gene prikleplen ao cromossomo X, e em homens é apenas um, de modo que se o gene doente, o homem, o proprietário deste gene será doentes com hemofilia. Nas mulheres, a situação é diferente: dois cromossomas X, e, se houver um gene do paciente, o outro cromossoma, o que na maioria dos casos é saudável, vai substituir o impacto negativo deste gene, e que desenvolvem a doença. A mulher pode também ser hemofílicos, mas estes casos são extremamente raros.

O teste para a hemofilia durante o desenvolvimento fetal

Mães são os portadores do gene da hemofilia, e muitas vezes eles passá-lo para seus filhos. Se uma menina nasce, ela também tem a chance de tornar-se o portador do gene da hemofilia. Se o pai está doente, ele passa o gene da hemofilia às suas filhas e não filhos. Estar ciente dos perigos da hemofilia, os pais podem fazer um teste para identificar o gene em mais criança nascente.

Articulações - vítimas de hemofilia

Uma pessoa que está doente com hemofilia, invariavelmente, sofrem as articulações, e sangramentos espontâneos ocorre principalmente nos joelhos, tornozelos, o que acabará por se tornar muito doloroso. A presença destes danos sanguíneos do tecido das articulações, ossos tornam-se poroso, a sua estrutura é dividida, eles tornam-se frágeis, quebrado a sua mobilidade.

Também músculo afectado, porque eles também têm, frequentemente, hemorragia espontânea, o que leva à formação de hematomas extensos. Músculos no tempo também tornar-se doloroso, fraca, perdem seu tom.

Alguns sangramento pode ser fatal, dependendo do órgão afectado. Por exemplo, se ele for iniciado no cérebro, é necessário tomar medidas, ou e para evitar consequências irreparáveis. O mesmo pode ser dito do coração ou da área próxima a ele. Felizmente, com conquistas modernas de medicina resistir até mesmo grave manifestação de hemofilia é cada vez mais fácil. No entanto, qualquer tipo de cirurgia cirurgia se tornar extremamente problemático.

Leucemia - um cancro dos tecidos formadores de sangue do corpo, incluindo a medula óssea e o sistema linfático. Existem diversos tipos de leucemia. Alguns deles são os mais comuns entre as crianças, outros encontrada principalmente em adultos. Normalmente, ele começa a desenvolver leucemia em glóbulos brancos - leucócitos. Quando a medula óssea de leucemia produz um grande número de glóbulos brancos anormais que não estão a funcionar correctamente. Tratamento da leucemia pode ser muito complicada, em função do tipo de doença e outros factores.

Sintomas

Os sintomas da leucemia dependem do seu tipo. Seus sintomas comuns:

• Febre ou calafrios;
• Fadiga constante, fraqueza;
• Infecções freqüentes;
• Perda de peso inexplicável;
• Inflamação dos gânglios linfáticos, aumento do fígado e do baço;
• Sangramento e hematomas freqüentes;
• O aparecimento de pequenas manchas vermelhas na pele (petéquias);
• A transpiração excessiva, especialmente à noite;
• Dor nos ossos.

Quando consultar um médico

Devem ser submetidos a um exame médico com o aparecimento de quaisquer sintomas que você está perturbando.

Os sintomas da leucemia são frequentemente inespecíficos e suave. Muitos pacientes ignorar ou simplesmente não notar seus primeiros sintomas, por isso muitos especialistas recomendam a cada dois ou três anos para passar por um exame completo, mesmo aqueles que se sentem geralmente saudáveis.

Causas

Os cientistas ainda não entendem completamente por que algumas pessoas desenvolvem leucemia. É mais provável que o desenvolvimento da doença desempenha um papel de uma combinação de factores genéticos e ambientais.

Como é a leucemia

Em geral, começa a desenvolver leucemia quando o ADN de certas células no sangue aparecem mutação. Estas mutações fazem com que as células a crescer e reproduzir-se mais rápido e vivem mais do que as células normais do sangue. Ao longo do tempo, estas células anormais começam a deslocar glóbulos vermelhos saudáveis, fazendo com que os sintomas e sinais de leucemia.

A classificação de leucemia

Leucemia médicos são classificados com base na velocidade de seu desenvolvimento, e os tipos de células que ela afeta.

De acordo com um primeiro tipo de classificação, existem dois tipos de leucemia, dependendo da rapidez com que se desenvolve:

• A leucemia aguda. Na leucemia aguda, as células anormais do sangue são imaturos, não pode desempenhar a sua função, multiplicam-se rapidamente, e que a doença progride rapidamente. A leucemia aguda exige um tratamento agressivo, oportuna.
• A leucemia crônica. Este tipo de leucemia afeta as células do sangue mais maduros. Estes glóbulos podem ser replicados de forma mais lenta e durante um período de tempo a funcionar normalmente. Algumas formas de leucemia crônica nos estágios iniciais da doença não causam quaisquer sintomas e diagnosticados quando a doença está se desenvolvendo há vários anos.

O segundo tipo de classificação - tipos de glóbulos brancos do sangue que afeta leucemia:

• Leucemia linfoblástica. Este tipo de leucemia afecta as células que formam o tecido linfático.
• Leucemia mieloide afecta as células mielóides. Células mielóides estão envolvidas na criação de eritrócitos, leucócitos e plaquetas Plaquetas - o que eles são para o corpo? .

Tipos de leucemia

Os principais tipos de leucemia:

• Leucemia linfoblástica aguda - o tipo mais comum de leucemia em crianças Leucemia em crianças - há esperança!   mais jovem. Eles também são encontrados em adultos, mas com muito menos frequência.
• A leucemia mielóide aguda - um tipo comum de leucemia ocorre com aproximadamente igual frequência em crianças e adultos.
• A leucemia linfocítica crônica mais comumente diagnosticado em adultos, é muito rara em crianças; doença pode ser assintomática por vários anos.
• A leucemia mielóide crónica ocorre principalmente em adultos. Num paciente com este tipo de sintomas de leucemia podem estar ausentes durante vários meses ou anos antes que a doença não está a entrar numa fase em que as células de leucemia começam a multiplicar muito rapidamente.

Há outras formas mais raras de leucemia, tal como leucemia das células pilosas.

Fatores de Risco

Os seguintes factores podem aumentar o risco de desenvolver certos tipos de leucemia:

• O tratamento do câncer e câncer Tratamento do Câncer - difícil, mas necessário   história. Pessoas que estavam certos tipos de quimioterapia e radioterapia A radioterapia no tratamento do câncer: aid irradiação Eles estão em risco de desenvolver certos tipos de leucemia.
• Doenças genéticas. As doenças genéticas parecem desempenhar um papel no desenvolvimento de leucemia. Algumas doenças genéticas, tais como a síndrome de Down, estão associados com um risco aumentado de leucemia.
• Algumas doenças do sangue. As pessoas que foram diagnosticadas com certas doenças sanguíneas tais como síndrome mielodisplásica, pode ser maior risco de desenvolvimento de leucemia.