- A fibrose cística: diagnóstico precoce - a chave para a recuperação
- Como mostrado
A fibrose cística - uma doença fatal que causa dano pulmonar grave e deficiências nutricionais. A fibrose cística doença hereditária afeta as células responsáveis pela produção de muco, suor e sucos digestivos, que é por isso que essas secreções tornam-se anormalmente espesso e pegajoso. Em vez de executar a função de lubrificantes, tais fluidos obstruir os canais e condutas, particularmente nos pulmões e o pâncreas.
A fibrose cística é a mais comum entre as pessoas originárias do norte da Europa; ocorre em um de 3000 recém-nascidos. No passado, a maioria destes pacientes morreram na adolescência. Hoje, pacientes com fibrose cística, muitas vezes viver a 50 anos ou mais.
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Sintomas
Os sintomas de fibrose cística pode variar muito em pacientes diferentes e até mesmo no mesmo paciente a diferentes idades. A maioria dos sintomas associados com o trabalho dos pulmões e do sistema digestivo:
- Tosse persistente;
- Sibilância;
- Infecções pulmonares freqüentes;
- Repetida infecção sinusal;
- Particularmente fortes, fezes de odor desagradáveis;
- Ganho de peso lenta e retardo de crescimento na criança;
- Inchaço frequente devido à constipação.
Quando a criança tiver estes sintomas deve procurar imediatamente atenção médica.
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Causas
Os pacientes com fibrose cística têm um gene defeituoso que causa uma mutação da proteína responsável pelo fornecimento de sal (cloreto de sódio) na célula e a sua retirada a partir das células. Como resultado do tracto respiratório, trato digestivo e sistema reprodutivo produz espessas, muco.
O gene defeituoso que provoca fibrose cística é uma recessiva. A criança doente apenas se ele recebe duas cópias do gene, um de cada pai. Ter apenas uma cópia, ele não ficar doente com fibrose cística, mas pode passar o gene para seus filhos.
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Complicações
A fibrose cística pode causar muitas complicações, tais como:
- Bronquiectasias. A fibrose cística é uma das principais causas de desordens bronquiectasia, em que as vias aéreas Widen, tornam-se flácidos, e cobertos com tecido cicatricial.
- Infecções crônicas. Os muco espesso nos pulmões e seios fornecer um excelente terreno fértil para as bactérias. A maioria das pessoas com fibrose cística quase sempre tem alguma infecção pulmonar ou seio.
- O colapso do pulmão. Infecções pulmonares recorrentes aumentar o risco de colapso pulmonar.
- Pólipos nasais. Por causa de edema e inflamação da cavidade nasal aumenta a probabilidade de pólipos em desenvolvimento - crescimentos únicos ou múltiplos no interior do nariz.
- Insuficiência respiratória. Com o tempo, a fibrose cística pode danificar o tecido pulmonar tão mal que ela não poderia lidar com suas tarefas. Insuficiência respiratória geralmente se desenvolve gradualmente - contanto que o Estado não se tornar fatal.
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Complicações do sistema digestivo
- Deficiências nutricionais. Os blocos de muco espesso as condutas, que vêm da enzimas digestivas do pâncreas no intestino. Nenhuma dessas enzimas no corpo não pode absorver as proteínas, as gorduras e vitaminas lipossolúveis - A, D, E e K.
- Diabetes. A fibrose cística aumenta significativamente o risco de desenvolver diabetes.
Além disso, as complicações de fibrose cística pode ser bloqueio do ducto biliar, prolapso do recto, obstrução intestinal, irregularidades no sistema reprodutor, osteoporose
Osteoporose - ele ameaça você?
e desequilíbrio eletrolítico.
Para o diagnóstico de fibrose cística realizar vários exames laboratoriais e testes usando técnicas de imagem médicas. Sempre testado função pulmonar.
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Tratamento
No tratamento de pacientes com fibrose cística pode ser utilizados os seguintes fármacos:
- Os antibióticos são utilizados para tratar e prevenir infecções bacterianas em fibrose cística.
- Os preparativos para diluir o muco mais fácil a tossir muco, melhorando a função pulmonar.
- Broncodilatadores, tais como salbutamol, abrir as vias aéreas por relaxar os músculos ao redor dos brônquios.
Os doentes com formas graves de fibrose cística e complicações de transplante de pulmão com risco de vida pode ser necessária. Ele também pode ser necessária se o paciente desenvolve resistência a muitos antibióticos utilizados para o tratamento de infecções pulmonares. O transplante de pulmão - uma operação muito complexa, o que pode levar a complicações graves.
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Tratamento em casa
Para controlar com sucesso o desenvolvimento de pacientes com fibrose cística precisa de tomar medidas para melhorar a sua saúde em casa.
Desde fibrose cística enzimas pancreáticas
Diabetes e pâncreas - as coisas que você precisa saber
não penetram em quantidades suficientes para o intestino, os nutrientes dos alimentos não são absorvidos adequadamente, o que poderia levar a uma falta de nutrientes. Portanto, os pacientes precisam tomar suplementos de enzimas pancreáticas e vitaminas lipossolúveis. Além disso, as calorias diárias para pacientes com fibrose cística pode ser mais do que a taxa normal.
Os pacientes devem beber bastante líquido, pois isso facilita a expectoração.
Em adição às vacinas convencionais, que fazem todas as crianças que sofrem de fibrose cística, necessariamente, uma vacina para a doença pneumocócica, assim como tiros de gripe anual
A vacina contra a gripe - será que faz sentido fazê-lo?
. A fibrose cística afeta o sistema imunológico não é, mas para várias doenças, a maioria das pessoas toleram bem, pode causar complicações graves.
O exercício regular contribuem para a conclusão do escarro, bem como fortalecer o coração e os pulmões. Além disso, muitos pacientes com fibrose cística esportes são uma excelente maneira de melhorar a auto-estima - faz-nos sentir a sua própria inferioridade, capacidade limitada, o que muitas vezes surge em conexão com a doença.
Tabagismo, tanto ativo como passivo, é particularmente perigosa para pacientes com fibrose cística. Se o seu filho é diagnosticado com fibrose cística, não permitiu que ninguém fume em sua casa ou em seu carro; se possível, não traga a criança para os locais onde é permitido fumar.
O apoio psicológico é muito importante para os pacientes com fibrose cística. Fortes emoções
Emoções e cultura: como decifrar o código emocional
Principalmente raiva e medo são muito comuns entre estes pacientes e pode manifestar-se mais claramente na adolescência. Pais, é importante estar atento aos aspectos psicológicos da doença. Se necessário, procure a ajuda de um psicólogo - pode ser útil tanto individual e aconselhamento familiar.