A fibrose cística: diagnóstico precoce - a chave para a recuperação

A fibrose cística - uma doença fatal que causa dano pulmonar grave e deficiências nutricionais. A fibrose cística doença hereditária afeta as células responsáveis ​​pela produção de muco, suor e sucos digestivos, que é por isso que essas secreções tornam-se anormalmente espesso e pegajoso. Em vez de executar a função de lubrificantes, tais fluidos obstruir os canais e condutas, particularmente nos pulmões e o pâncreas.

A fibrose cística é a mais comum entre as pessoas originárias do norte da Europa; ocorre em um de 3000 recém-nascidos. No passado, a maioria destes pacientes morreram na adolescência. Hoje, pacientes com fibrose cística, muitas vezes viver a 50 anos ou mais.

Sintomas

Os sintomas de fibrose cística pode variar muito em pacientes diferentes e até mesmo no mesmo paciente a diferentes idades. A maioria dos sintomas associados com o trabalho dos pulmões e do sistema digestivo:

• Tosse persistente;
• Sibilância;
• Infecções pulmonares freqüentes;
• Repetida infecção sinusal;
• Particularmente fortes, fezes de odor desagradáveis;
• Ganho de peso lenta e retardo de crescimento na criança;
• Inchaço frequente devido à constipação.

Quando a criança tiver estes sintomas deve procurar imediatamente atenção médica.

Causas

Os pacientes com fibrose cística têm um gene defeituoso que causa uma mutação da proteína responsável pelo fornecimento de sal (cloreto de sódio) na célula e a sua retirada a partir das células. Como resultado do tracto respiratório, trato digestivo e sistema reprodutivo produz espessas, muco.

O gene defeituoso que provoca fibrose cística é uma recessiva. A criança doente apenas se ele recebe duas cópias do gene, um de cada pai. Ter apenas uma cópia, ele não ficar doente com fibrose cística, mas pode passar o gene para seus filhos.

Complicações

A fibrose cística pode causar muitas complicações, tais como:

• Bronquiectasias. A fibrose cística é uma das principais causas de desordens bronquiectasia, em que as vias aéreas Widen, tornam-se flácidos, e cobertos com tecido cicatricial.
• Infecções crônicas. Os muco espesso nos pulmões e seios fornecer um excelente terreno fértil para as bactérias. A maioria das pessoas com fibrose cística quase sempre tem alguma infecção pulmonar ou seio.
• O colapso do pulmão. Infecções pulmonares recorrentes aumentar o risco de colapso pulmonar.
• Pólipos nasais. Por causa de edema e inflamação da cavidade nasal aumenta a probabilidade de pólipos em desenvolvimento - crescimentos únicos ou múltiplos no interior do nariz.
• Insuficiência respiratória. Com o tempo, a fibrose cística pode danificar o tecido pulmonar tão mal que ela não poderia lidar com suas tarefas. Insuficiência respiratória geralmente se desenvolve gradualmente - contanto que o Estado não se tornar fatal.

Complicações do sistema digestivo

• Deficiências nutricionais. Os blocos de muco espesso as condutas, que vêm da enzimas digestivas do pâncreas no intestino. Nenhuma dessas enzimas no corpo não pode absorver as proteínas, as gorduras e vitaminas lipossolúveis - A, D, E e K.
• Diabetes. A fibrose cística aumenta significativamente o risco de desenvolver diabetes.

Além disso, as complicações de fibrose cística pode ser bloqueio do ducto biliar, prolapso do recto, obstrução intestinal, irregularidades no sistema reprodutor, osteoporose Osteoporose - ele ameaça você?   e desequilíbrio eletrolítico.

Para o diagnóstico de fibrose cística realizar vários exames laboratoriais e testes usando técnicas de imagem médicas. Sempre testado função pulmonar.

Tratamento

No tratamento de pacientes com fibrose cística pode ser utilizados os seguintes fármacos:

• Os antibióticos são utilizados para tratar e prevenir infecções bacterianas em fibrose cística.
• Os preparativos para diluir o muco mais fácil a tossir muco, melhorando a função pulmonar.
• Broncodilatadores, tais como salbutamol, abrir as vias aéreas por relaxar os músculos ao redor dos brônquios.

Os doentes com formas graves de fibrose cística e complicações de transplante de pulmão com risco de vida pode ser necessária. Ele também pode ser necessária se o paciente desenvolve resistência a muitos antibióticos utilizados para o tratamento de infecções pulmonares. O transplante de pulmão - uma operação muito complexa, o que pode levar a complicações graves.

Tratamento em casa

Para controlar com sucesso o desenvolvimento de pacientes com fibrose cística precisa de tomar medidas para melhorar a sua saúde em casa.

Desde fibrose cística enzimas pancreáticas Diabetes e pâncreas - as coisas que você precisa saber   não penetram em quantidades suficientes para o intestino, os nutrientes dos alimentos não são absorvidos adequadamente, o que poderia levar a uma falta de nutrientes. Portanto, os pacientes precisam tomar suplementos de enzimas pancreáticas e vitaminas lipossolúveis. Além disso, as calorias diárias para pacientes com fibrose cística pode ser mais do que a taxa normal.

Os pacientes devem beber bastante líquido, pois isso facilita a expectoração.

Em adição às vacinas convencionais, que fazem todas as crianças que sofrem de fibrose cística, necessariamente, uma vacina para a doença pneumocócica, assim como tiros de gripe anual A vacina contra a gripe - será que faz sentido fazê-lo? . A fibrose cística afeta o sistema imunológico não é, mas para várias doenças, a maioria das pessoas toleram bem, pode causar complicações graves.

O exercício regular contribuem para a conclusão do escarro, bem como fortalecer o coração e os pulmões. Além disso, muitos pacientes com fibrose cística esportes são uma excelente maneira de melhorar a auto-estima - faz-nos sentir a sua própria inferioridade, capacidade limitada, o que muitas vezes surge em conexão com a doença.

Tabagismo, tanto ativo como passivo, é particularmente perigosa para pacientes com fibrose cística. Se o seu filho é diagnosticado com fibrose cística, não permitiu que ninguém fume em sua casa ou em seu carro; se possível, não traga a criança para os locais onde é permitido fumar.

O apoio psicológico é muito importante para os pacientes com fibrose cística. Fortes emoções Emoções e cultura: como decifrar o código emocional Principalmente raiva e medo são muito comuns entre estes pacientes e pode manifestar-se mais claramente na adolescência. Pais, é importante estar atento aos aspectos psicológicos da doença. Se necessário, procure a ajuda de um psicólogo - pode ser útil tanto individual e aconselhamento familiar.