A síndrome de Gilbert - um homem em situação de risco - o que acontece no corpo?

O que acontece no corpo?

Medicina ainda não aprendeu a lidar plenamente com doenças hereditárias, no entanto, na maioria dos casos, o cuidado com esses pacientes podem ser ajudados, para estar ciente de uma série de doenças hereditárias humanas deveria. Às vezes, os sinais de doenças hereditárias manifestar-se imediatamente, mas depois de alguns eventos que deram origem à sua primeira manifestação.

Bilirrubina

Bilirrubina - um pigmento vermelho-tijolo contida na bile. A bilirrubina é formado a partir de hemoglobina - compostos de ferro para a proteína que é encontrada nas células vermelhas do sangue (RBC) no sangue, identificando a sua cor. Decompõe-se a hemoglobina na medula fígado, baço e medula. Normalmente a bilirrubina está sempre presente no plasma do sangue sob a forma de direta (1/4 de bilirrubina total) e indireta (3/4 de bilirrubina total), bilirrubina e, juntos, constituem um total de níveis de bilirrubina.

No decaimento de hemoglobina inicialmente formado bilirrubina indirecta, é chamado indirecto porque no estudo de laboratório dá cor vermelha imediatamente, mas depois do pré-tratamento com etanol. Em seguida, no fígado de bilirrubina indirecta pela glyukoroniltransferazy enzima liga-se a ácido glucurónico para formar uma linha recta (ligado) bilirrubina (no estudo de laboratório imediatamente dá cor vermelha), que entra nos canais biliares e de saída em conjunto com a bílis para o intestino. No intestino, a bilirrubina sofre uma série de alterações e é apresentado juntamente com as fezes.

Em um estudo laboratorial bilirrubina geralmente indica a quantidade do total (norma a 20 5 mol / L) e directa (normal até 3, 4 mol / L) e bilirrubina indirecta pode ser calculada subtraindo-se o primeiro digito de um segundo.

Aumentando a quantidade de bilirrubina no sangue provoca a coloração ictérica da pele e esclera (icterícia), que afecta de forma adversa os tecidos e órgãos internos, especialmente o cérebro. Se a doença está associada com um aumento da erythrocytolysis na qual se destaca uma grande quantidade de hemoglobina (por exemplo, a incompatibilidade da matriz e do sangue fetal) que aumenta a quantidade de bilirrubina indirecta. Se ela afecta as células do fígado (por exemplo, hepatite), obstrução das vias biliares (Stone, tumor - isto é chamado icterícia obstrutiva) aumentou o conteúdo de bilirrubina directa.

O que é a síndrome de Gilbert e como ela se manifesta

A síndrome de Gilbert - uma doença hereditária que aparece ligeiro aumento dos níveis sanguíneos de bilirrubina indireta e icterícia. Isto é devido a uma violação do metabolismo da bilirrubina devido à diminuição da atividade da enzima glyukoroniltransferazy (Broken conversão de bilirrubina indireta em directo).

Pela primeira vez, uma violação do metabolismo da bilirrubina foi descrito no médico francês século XX Gilbert. A síndrome de Gilbert ocorre mais freqüentemente em homens africanos sofrem com eles cerca de dez vezes mais frequentemente do que as mulheres.

A doença é mais freqüentemente vista em jovens e no início de idade adulta, muitas vezes depois de sofrer uma hepatite viral e infecções virais respiratórias agudas (IRA). Esta doença é caracterizada pela luz, mudando a intensidade da icterícia, fraqueza, fadiga, desconforto no quadrante superior direito, as violações da cadeira, as manifestações de diferentes graus de alterações nos vasos sanguíneos e sistema nervoso autônomo (coração recorrentes, "salta" da pressão arterial, apertando as mãos) , dor abdominal Dor abdominal: tipos e sintomas , Um ligeiro aumento do tamanho do fígado.

Coloração ictérica da pele não ocorre em todos os pacientes, não acompanhada de coceira é frequentemente pele amarelo claro despercebido. A icterícia pode ser amplificado após um esforço físico intenso, estresse Como vencer o stress? Criar um oásis , Qualquer doença aguda, após jejum ou quaisquer efeitos tóxicos (como álcool). No rosto pode aparecer telangiectasia - pequenas manchas retículos ou em forma de estrelas, repleto de uma rede de pequenas e proeminentes vasos sanguíneos sob a pele. A doença crônica, com exacerbações.

Diagnostics

Doença de Gilbert no plasma do sangue aumenta a quantidade de bilirrubina total por indirecta. Bilirrubina total pode aumentar até 50 mmol / l, e em exacerbação de doenças a 140 mmol / l. Apesar do aumento do número de bilirrubina indirecta, aumentou processo de destruição de células vermelhas do sangue não observada, diz-se que não há sinais de doença hemolítica. Para esclarecer o diagnóstico de punção fígado é realizada, com a exclusão de outras formas de doenças do fígado. Indirectamente Gilbert doença confirmada amostras de jejum (durante a inanição aumenta dramaticamente a quantidade de bilirrubina no sangue), e fenobarbital (recebendo fenobarbital estimula a actividade da enzima glyukuroniltrasferazy e reduz o nível de bilirrubina).

Tratamento

No tratamento especial de pacientes com a síndrome de Gilbert não precisa. Recomenda-se a manter um estilo de vida saudável, dieta (exclui gordo, fritos, alimentos condimentados, álcool, jejum), beber bastante líquido e evitar o exercício extenuante e stress.

Quando cholagogue exacerbação prescrever, antiespasmódico (estendendo ducto biliar) e sedativos, vitaminas e minerais. Em números elevados de bilirrubina no sangue fenobarbital.

A síndrome de Gilbert - isto não é uma doença grave e ocorre mais frequentemente despercebidos.

Como lidar com a doença Gilbert

A doença ocorre geralmente em forma de Gilbert muito fácil. Esta doença genética está espalhada bastante ampla, especialmente entre os homens. Sua principal característica é a cor amarela da pele e do branco dos olhos, o que é devido aos níveis elevados de bilirrubina no sangue de pacientes com a síndrome de Gilbert. Ele não pode ser completamente curada, mas é possível para controlar os sintomas.

• Quando os sintomas de icterícia é útil para beber 1-2 copos de sumo de tomate por dia - a acidez do suco neutraliza toxinas no fígado, causando icterícia.
• Despeje um copo de água 8 amêndoas, tâmaras secas e dois cardamomo, e deixe durante a noite. Na parte da manhã, escorra a água, remova os ossos de datas e esfregue tudo até formar uma pasta, adicionando 5 gramas de manteiga e açúcar. Tome uma pasta dentro, para aliviar os sintomas de Gilbert.
• Ferver copo cevada em três litros de água durante três horas. Beber 1-2 xícaras de caldo de carne por dia. As enzimas ajudam a quebrar as toxinas de cevada no fígado.
• Várias vezes por dia, beber água com sumo de limão.
• Para evitar letargia e anemia, que às vezes aparecem quando a doença Gilbert, comer mais alimentos ricos em ferro - espinafre, brócolis, aspargos e carne.
• Beba menos café e açúcar limite de ingestão.
• Beba chás de ervas como a camomila farmácia - suas enzimas ajudam a aliviar o estresse e promover o sono profundo e reparador Sonhos: como compreender nossos sonhos .

Como prevenir a doença Gilbert

Síndrome de Gilbert - um distúrbio genético do fígado, ocorrendo predominantemente em homens e é caracterizada pela incapacidade do fígado para processar adequadamente a bilirrubina. Para evitá-lo, bem como qualquer doença genética, é impossível, mas há maneiras de prevenir o surgimento de seus sintomas como icterícia, fadiga, dor abdominal e perda de apetite.

• Não pule as refeições e evitar as rígidas restrições alimentares, como post. Isto irá manter seu sistema imunológico forte o suficiente para evitar um aumento do nível de bilirrubina no sangue.
• Evitar a desidratação. É também importante para manter o funcionamento normal de todos os sistemas corporais.
• Evite situações estressantes e traumáticas. Se isso não for possível, usar técnicas de relaxamento, como exercícios de respiração, meditação, Meditação - trata o corpo eo espírito , Yoga.
• Evitar muito forte esforço físico, como também eles contribuem para os níveis de bilirrubina no sangue.